Erişkin Doğumsal Kalp Hastalıkları

Prof. Dr. Alpay Çeliker
Tümünü AçTümünü Kapat
Sayfayı Yazdır

Genel Bilgi

Kalp cerrahisinin uygulanmadığı dönemlerde doğumsal kalp hastalığı ile doğan çocukların % 20'sinden azı erişkin döneme ulaşabiliyordu. Ancak hafif kalp hastalığı olanlar hayatta kalabiliyordu. Ciddi kalp hastalığı bulunanlar nadiren erişkin yaşa ulaşabiliyordu. Kalp cerrahisinin ve son yıllarda girişimsel tedavinin bu hastalarda başarılı bir şekilde uygulanmasıyla bu durum değişmiştir. 1980'li yıllarda bu çocukların % 85'i erişkin yaşa ulaşabilmekteydi. Doğumsal kalp hastalıklarına bağlı ölümlerin bir çoğu artık erişkin yaşta görülmektedir. Bu hastaların sorunlarının çözümü günümüzde artık daha iyi bir şekilde yapılmaktadır. 18 yaşından büyük kalp ve damarların doğuştan anomalisi bulunan ameliyat edilmiş veya izlemde olan tüm hastalar bu guruba girmektedir.

Önemi nedir?

Doğumsal kalp hastalığı sıklığını tam olarak saptamak mümkün değildir. Doğum oranı, doğumsal kalp hastalığı görülme yüzdesi ve yaşama hızlarına göre hesaplamalar yapmak mümkündür. Bu hesaplamalar yapıldığında ülkemizde bu gurupta yer alan 10.000-15.000 civarında hasta olabileceği düşünülebilir. Bu rakama her yıl 750-1000 dolayında hastanın eklenebileceği öngörülebilir. Ülkemizdeki kalp merkezlerinde artan oranlarda tedavi uygulanması nedeniyle önümüzdeki yıllarda bu sayının düzenli bir şekilde artması beklenmektedir.

Bu hastaların büyük çoğunluğu çocukluk döneminde düzeltici veya geçici cerrahi operasyon geçiren hastalardır. Birçoğunda uzun süreli izlem, ameliyat veya yeni girişim ihtiyacı sık olarak ortaya çıkmaktadır. Bu operasyonların birçoğu daha önce ameliyatla yerleştirilen kapak ve konduitlerin değiştirilmesi veya sekellerin tedavisine yönelik olarak yapılmaktadır. Karışık kalp hastalıklarının cerrahi olarak düzeltilmesi bu hastaların sorunlarını tümüyle ortadan kaldıramamaktadır. Geç dönemde ortaya çıkan kalp ritmi ve dolaşım probemleri önemlidir ve ilerleme gösterir. Bu tür hastalar kardiyolog ve kalp-damar cerrahları için oldukça sorun yaratırlar.

Neler Yapılabilir

Geçiş 18-20 yaş döneminde yapılmalıdır. Geçiş dönemi hastanın durumuna özgül planlanmalıdır. Hastaların birçoğununda sadece poliklinikte izlem yeterlidir. Bu hastalarla egzersiz, spor, gelecekteki çalışma durumu, gebelikten korunma, gebelik, kalpte sekel kalan sorunların riskleri, hastalıklarına özel riskler ve tehlikeli aktiviteler tartışılmalıdır. Muayene sonrasında telekardiyogram, elektrokardiyogram ve ekokardiyografik değerlendirme yapılmalıdır. Egzersiz testi, 24 saatlik ambulatuvar EKG ve biyokimyasal analizler yapmak gerekebilir. Bunun yanında bu merkezde manyetik rezonans görüntüleme, stres ekokardiyografi ve radyonükleer yöntemlerde uygulanabilir olmalıdır. Doğumsal kalp hastalıklı birçok genç ve erişkin kardiyak durumları hakkında yeterli bilgiye sahip değildir. Bu aşırı korumacılık ve bilgi eksikliğinden kaynaklanabilir. Başlangıçtaki değerlendirmede prognoz ve risk faktörleri gözönüne alınmalıdır. Tıbbi durum ve prognoz belirlendikten sonra izlemin sıklığı ve neler gerektiği belirlenebilir. Bazı hastaların özelleşmiş merkezlerde izlenmesi gerekirken, bazıları bir kardiyologla beraber izlenebilir. Bu planlamalar hastanın yaşadığı yer, seyahat ve eğitim durumuna göre yapılabilir.

Nasıl Yapılmalı?

İzlemde olan hastaların yaklaşık % 10'unda zaman zaman hastanede yatma ihtiyacı ortaya çıkabilir. Hastanenin birçok disiplini birlikte içeren bir yapıda olması gereklidir. Hastaların önemli bir kısmında kardiyak olmayan tıbbi sorunlar sık olarak görülebileceği için diğer klinik branşların bulunması önem kazanmaktadır. Hasta servisleri ayrı olmalı ve erişkin kardiyoloji ile birlikte yürütülmelidir. Birçok hasta genç yaşta olduğu için bu hastaların ihtiyaçlarına yönelik hizmetler sunulmalıdır. Bu hastaların önemli bir kısmı yüksek okul veya doktora aşamasında olduğu için bu çalışmaları yapacak uygun ortamlar hazırlanmalıdır. Kardiyak nedenle yatışların büyük çoğunluğunu ritm bozuklukları, girişimsel veya tanısal kalp kateterizasyonu uygulamaları oluşturmaktadır. Kardiyak olmayan problemler, enfeksiyonlar, endokardit ve gebelik diğer yatma endikasyonarını oluşturur. Problemli hastaların izleminde pediatrik ve erişkin kardiyologlar, cerrahlar, anestezistler, hemşirelerden oluşan bir ekip birlikte çalışmalıdır. Burada çalışan yardımcı doktorların daha önce bir miktar kardiyoloji eğitimi almaları uygun olur.

Sorunlar?

Gebelikten Korunma ve Gebelik

Hastalara gebelikten korunma yöntemleri riskleri ile birlikte anlatılmalıdır (Tablo I). Bu yöntemlerin güvenilirliğine ait çok sayıda bilgi bulunmamaktadır. Östrojen içeren ilaçlar tromboemboli riski taşıyan pulmoner hipertansiyon ve siyanozlu hastalarda kullanılmamalıdır. Bu ilaçlar kalp yetmezliği bulgularını arttırabilir ve pıhtılaşma kontrolünde sorunlara neden olabilir. Tüplerin bağlanması ise kesin çözüm olmasına karşın kompleks kalp hastalarında ve pulmoner hipertansiyonlu hastalarda yüksek risk taşıyabilir. Gebelikte sorunların büyük çoğunluğu doğumsal kalp anomalili hastalarda ortaya çıkmaktadır. Bunun en önemli nedeni gebelik öncesinde hastanın yeterince değerlendirilmemesi ve uygun olmayan tedavidir. Gebelikten önce bir uzman tarafından hastanın değerlendirilerek genetik tavsiye, fetal risk, uygun antikoagülasyon tedavisi ve annede oluşabilecek riskler tartışılmalıdır. Pulmoner hipertansiyon orta derecede bile olsa gebelikte sorun yaratabilir.Bu merkezde fetal ekokardiyografik inceleme yapılabilmelidir. Gebelik kalbin sağ tarafında bulunan yapay dokular üzerinde olumsuz etkilerde bulunmaz. Ancak mekanik kapak bulunan hastalarda tromboembolik problemler görülebilir, sol kalbe yerleştirilmiş biyoprotez kapaklarda bozulma gebelikle hızlanma gösterir. Gebeliğin sağ ventrikülün sistemik dolaşımı sağladığı durumlarda nasıl etkiler oluşturduğu çok iyi bilinmemektedir. Kompleks doğumsal kalp hastalığı, pulmoner hipertansiyon ve aortik hastalık varlığında gebelik tehlikeli olabilir. Bu hastalar deneyimi olan özel merkezlerde izlenmelidir.

Doğum

Gebelik bir çok doğumsal kalp hastalıklı annede genelde iyi sonuçlanır. Doğumun annne ve bebeğe bakımın tam anlamıyla yapılabileceği bir merkezde yapılması gereklidir. Sorunlar sıklıkla doğumdan sonra oluşur. Bu merkezlerin doğum, anestezi ve yenidoğan bakımı konusunda da tecrübeli olması gereklidir.Anne ölümüne neden olan en önemli faktörler endokardit ve pulmoner hipertansiyondur.

Tablo I. Gebelik Öncesi ve Gebelikte Önemli Konular

  • Altta yatan kalp hastalığının derecesi
  • Gebelikte, doğum sırasında ve sonrasında komplikasyonlar
  • Endokardit riski
  • Maternal ölüm riski
  • Fetal risk: Büyüme, anomaliler, ölüm
  • Fetal Ekokardiyografi
  • Genetik danışma
  • Teratojenik ilaçlar
  • Doğum yeri ve zamanı
  • Doğumun yöntemi
  • Gebelikte hastanede yatma ihtiyacı
  • Doğumdan sonra sağlık sorunları
  • Gebelik sayısı, kısıtlamalar
  • Doğumdan sonra kısırlaştırma
  • Doğumdan sonra tıbbi tedavi

Endokardit

Endokardit kalp kapaklarının ve damarların iç kısmında yer alan endotel tabakasının mikrobik enfeksiyonudur. Doğumsal veya kazanılmış birçok kalp hastalığı endokardit için risk oluşturur (Tablo II). Bunların dışında kalan kalp hastalıklarında risk oldukça düşüktür. İyi diş hijyeni ve diş eti iltihaplanmasının önlenmesi önemli bir önleme stratejisidir. Travma, dövme, “body piercing” gibi nedenler sık görülmeyen bakterilerle enfeksiyona neden olur. Diş etleri, diş kökü, ağız mukozasında delinmeye neden olabilen diş girişimlerinde; solunum yolu girişimlerinde, cilt ve kas-iskelet doku girişimlerinde antibiyotik kullanılması gereklidir. Korumada önerilen antibiyotikler işlemden 30-60 dakika önce tek dozda verilmelidir.

Endokarditin klinik belirtileri kalpteki enfeksiyonun olduğu bölge ve bakterinin tipine bağlı olarak değişiklik gösterir. Subakut yani bir süredir devam eden endokarditte haftalar-aylar boyunca devam eden ateş, kırgınlık, dalak büyümesi, kalpte üfürüm duyulması, kilo kaybı, gece terlemeleri görülür. Kalbin sol tarafını etkileyen endokarditte beyin, kol ve bacaklar, karaciğer, dalak, böbrekler ve nadiren koroner arterlerde pıhtı atımına bağlı tıkanmalar olabilir. Kan kültürlerinde bakterinin üretilmesi endokardit için en önemli tanısal testtir. Kardiyak ekokardiyografi endokardite ikincil gelişen enfekte olmuş kalp içi yapıların görüntülenmesinde oldukça önemlidir. Bazı hastalarda daha iyi bir görüntü elde etmek için yemek borusundan ekokardiyografik inceleme yapmak gerekebilir. Endokardittten şüphe edilen hastalarda tam kan sayımı, sedimentasyon, idrar incelemesi, karaciğer fonksiyon testleri yapılmalıdır. Tanı konulan hastalarda damar yoluyla verilen antibiyotiklerle en az 4-6 hafta tedavi gerekir. Kalp cerrahisi endokardite bağlı kalp yetmezliği bulguları ağırsa veya pıhtı atılması varsa uygulanabilir. Bazı hastalarda tedavi büyük güçlükler gösterebilir.

Tablo II. Endokardit için Yüksek Derecede Riskli Kalp Hastalıkları

  • Daha önce geçirilmiş Endokardit atağı
  • Yapay kapak veya materyel kullanılmış olan hastalar
  • Ameliyat edilmemiş morarma ile giden doğumsal kalp hastalıkları (şant veya konduitle tedavi edilenler dahil)
  • Cerrahi olarak tamir edilmiş yapay yama ve materyel yakınında sekel kalp problemi olan hastalarda

Kalp Ritminde Sorunlar

Konjenital kalp hastalıklarının cerrahi tedavisinden sonra görülen ritm bozuklukları genellikle ameliyattan yıllar sonra ortaya çıkar ve birçoğunda önceden bir risk belirlemek olanaksızdır. Kalp hızında yavaşlama tedaviye ihtiyaç gösteriyorsa kalıcı kalp pili implante edilmelidir. Kalıcı kalp pili implantasyonundan önce hastanın daha önce geçiridiği ameliyatlar gözden geçirilmeli, ekokardiyografik inceleme yapılmalıdır. Kalp kulakçıklarını ilgilendiren taşikardiler ve kalp karıncık taşikardisi doğumsal kalp hastalıklarının cerrahi tedavisi sonrası görülebilen yüksek kalp atım hızlarına neden olan ritm bozukluklarıdır. Bu hızlı ritm altta yatan kalp hastalığı nedeniyle sıklıkla problemlere neden olur. Kalp kulakçıkları taşikardisi özellikle Mustard, Senning, Fontan operasyonları ve ASD kapatılmasının ardından sık olarak gözlenir. Antiaritmik tedaviye cevap vermeyen vakalarda kateterle radyofrekans ablasyon gereklidir. Son yıllarda üç-boyutlu elektroanatomik haritalama ile bu vakalarda başarı şansı artmış, tekrar oranı azalmıştır. Tüm bu tedavilere yanıtsız hastalarda aritmi cerrahisi yapılmalıdır. Doğumsal kalp hastalıklarının cerrahi tedavisi sonrasında ventriküler ritm bozuklukları nadirdir. Ciddi hastalıklara ve ani ölüme neden olabilirler. Karıncık taşikardisi çarpıntı, göğüs ağrısı, senkop ve kardiyak arrest gibi bulgularla karakterize olabilir. En sık Fallot tetralojisi cerrahi tedavisi uygulanan vakalarda görülür. Bazı karıncık taşikardilerinde radyofrekans kateter ablasyon uygulanabilir. Defibrilatörler antiaritmik ilaç tedavisi veya radyofrekans kateter ablasyonla kontrol altına alınamayan senkop veya kalp durmasına neden olan karıncık taşikardisi ve fibrilasyonunda endikedir.

Acil Problemler

Doğumsal kalp hastalıkları nedeniyle ameliyat edilen hastalarda tüm ölüm nedenlerinin % 23’ü ve kardiyak ölüm nedenlerinin % 33’ü ani kardiyak ölüm şeklinde olmaktadır ve aynı yaştakilere göre ani ölüm insidansı 25-100 kat artmıştır. Bu hastalarda ilerleyici kalp karıncık disfonksiyonu, kalp yetmezliği, ritm bozuklukları, akciğer damar hastalığı, tromboembolizm en sık nedenlerdendir. Aortta yırtılma ve serebrovasküler olaylar daha az görülen ölüm nedenidir. Doğumsal kalp hastalıklarında ani ölümlerin % 65-75’i ritm bozukluklarına; % 10-15’i akciğer veya atardamar embolilerine ve %10-20’si dolaşım yetmezliğine bağlı olarak gelişmektedir. Yapılan araştırmalarda ani ölümün en sık aort kapak darlığı, büyük damarların çıkış anormalliği, Fallot tetralojisi ve aort koarktasyonu ameliyatları sonrasında görüldüğü bildirilmektedir. Kalp karıncıklarında fonksiyon bozukluğu, kalp kulakçık taşikardileri, kompleks ventriküler ektopi, senkop veya benzeri yakınmalar ani kardiyak ölüm için en önemli risk faktörleridir. Ciddi akciğer atardamarı kapak yetmezliği ve buna bağlı sağ karıncık disfonksiyonu olan vakalarda seçilecek tedavi yöntemi akciğer atardamarı kapağının değiştirilmesi olmalıdır.

Kalp Yetmezliği, Akciğer Atardamar Hipertansiyonu

Kalp yetmezliği klasik olarak kalbin vücuda ihtiyacı karşılayacak yeterli kanı pompalayamaması ve oksijenizasyonu sağlayamaması durumu olarak tanımlanır. Kalp yetmezliğinin yol açtığı klinik tabloyu düzeltirken birincil hastalık da giderilmeye çalışılmalıdır. Burada girişimsel veya cerrahi tedavi gerekebilir. Tıbbi veya girişimsel-cerrahi tedaviye cevap vermeyen hastalar kalp transplantasyonu programına alınmalıdır.

Akciğer atardamar hipertansiyonu bazı doğumsal kalp hastalıklarına bağlı olarak gelişir. Bu durum soldan sağa kan geçişiyle seyreden doğumsal kalp hastalığının tedavi edilmemesi veya gecikmiş tedavisi sonucunda gözlenir. Bu hastalık başlangıçta çok belirti vermez, ancak zamanla morarma artar ve durum Eizenmenger sendromu olarak adlandırılır. Bu durumda egzersiz kapasitesi azalır, baş ağrıları artar ve kanlı balgam görülebilir. Bayılma varsa kötü klinik gidiş belirtisidir. Tedavi edilmezlerse ölüm genellikle 20-30 yaşlarında olur. Prostasiklin türevleri ve endotelin reseptör blokörleri içeren tedavilerin kullanılması ile bu hastaların yaşam süresinin uzatılabileceği düşünülmektedir. Bir çok hastada akciğer transplantasyonu en iyi tedavi şekli olarak görülmektedir.

Cerrahi Girişimler

Kalp dışı cerrahiler bu hastaların başvurusunda önemli bir oranı kapsar. Safra taşları, beyin apsesi, bel kemiğinde eğrilik, ve karın fıtıkları diğer hastalara göre bu hasta gurubunda daha sık görülür. Operasyon öncesi EKG, telekardiyogram, ekokardiyogram, kan sayımı ve koagülasyon testleri yapılmalıdır. Bazı basit operasyonlar bile kompleks bir hastada sorun yaratabilir (Tablo III). Bu operasyonun yapılmasını gerektiren bazı sorunlarında altta yatan kalp hastalığına bağlı olduğunu unutmamak gerekir. Siyanotik hastalarda ve kalp yetmezliği varlığında sıvı dengesi son derece önemlidir. Akciğer atardamar hipertansiyonu olan hastalarda kusma, kanama veya anestezi uygulanması ciddi sorunlara yol açabilir. Anestetik maddelerin seçimi, intravasküler hacmin ayarlanması çok önemlidir. Uyandırma yoğun bakım ünitesinde yapılmalıdır. Bu hastalarda yapılacak olan kardiyak cerrahinin bazı zorlukları vardır, girişimi yapacak olan cerrahların erişkin ve pediatrik kalp cerrahisinde deneyimli olması gereklidir. Bazı kolay görünen operasyonlarda bile özel yöntemler kullanılması gerekebilir. Cerrahi sırasında ve sonrasında hemostaz oldukça önemli bir problemdir. Özelllikle koagülasyon problemi olan siyanotik hastalarda dikkatli olunmalıdır. Kalp kas disfonksiyonu da sorunlara neden olabilir. Siyanotik gurupta yer alan hastaların yoğun bakım ve hastanede kalma süreleri daha uzun ve sorunludur. Postoperatif dönem ritm problemleri yönünden oldukça önemlidir.

Tablo III. Kalp Dışı Cerrahilerde Önemli Konular

  • Endokardit profilaksisi
  • Antikoagülasyon kontrolü veya başlanması
  • Altta yatan hemodinamiye ikincil gelişebilecek problemlerin irdelenmesi
  • Hastayla risklerin tartışılması
  • Özel anestetik planlama
  • Monitorizasyon, yoğun bakım
  • Venöz trombozun önlenmesi
  • Sıvı yükü ve elektrolitlerin düzenlenmesi
  • Böbrek fonksiyonlarının yakın izlemi
  • İlaç Kullanımı

Doğumsal Kalp Hastalıklarında Ani Kalp Durması

Doğumsal kalp hastalıkları nedeniyle ameliyat edilen hastalarda tüm ölüm nedenlerinin % 23’ü ve kardiyak ölüm nedenlerinin % 33’ü ani kardiyak ölüm şeklinde olmaktadır ve aynı yaştakilere göre ani ölüm insidansı 25-100 kat artmıştır. Bu hastalarda ilerleyici kalp kası fonksiyon bozukluğu, kalp yetmezliği, kalp ritmindeki bozukluklar, ve akciğer atardamar tansiyon yüksekliği (pulmoner hipertansiyon) en sık nedenlerdendir. Damar yırtılması ve inmeler daha az görülen ölüm nedenidir. Doğumsal kalp hastalıklarında ani ölümlerin % 65-75’i ritm bozukluklarına; % 10-15’i akciğer veya sistemik damarlara pıhtı atılmasına ve %10-20’si dolaşım yetmezliğine bağlı olarak gelişmektedir. Doğumsal kalp hastalıklarından bazılarında ani ölüm riskinin özellike arttığı bilinmektedir (Tablo I). Yapılan araştırmalarda ani ölümün en sık aort stenozu, büyük damarların transpozisyonu, Fallot tetralojisi ve aort koarktasyonu ameliyatları sonrasında görüldüğü bildirilmektedir.

Akciğer Atardamar Hipertansiyonu (Pulmoner Hipertansiyon)

Akciğer atardamar hipertansiyonu bazı doğumsal kalp hastalıklarına bağlı olarak gelişir. Bu durum bazı kalp deliklerinin tedavi edilmemesi veya gecikmiş tedavisi sonucunda gözlenir. Bu hasar bazı özel durumlarda (Down sendromu) daha belirgindir. Bu hastalık düzeltilmemiş kalp kulakçıkları arasındaki deliklerde (atriyal septal defektlerde: ASD ) % 10, düzeltilmemiş orta büyüklükteki kalp karıncıkları arasındaki deliklerde (ventriküler septal defektlerde: VSD) % 50 civarındadır . Bu hastalık başlangıçta çok belirti vermez, ancak zamanla morarma artar ve durum Eizenmenger sendromu olarak adlandırılır. Bu durumda egzersiz kapasitesi azalır, baş ağrıları artar. Bayılma varsa kötü prognoz beliritisidir. Soğuk hava ile temas, öksürük, viral enfeksiyon gibi tetikleyici nedenlerle veya tetikleyiciler olmaksızın bu hastalar aniden ölebilir. Ölümün esas nedenleri akut akciğer atardamarı hipertansif krizi veya ritm bozukluklarıdır. Ölüm genellikle 30 yaşlardan sonra olur. Prostasiklin türevleri ve endotelin reseptör blokörlerinin kullanılması ile bu hastaların yaşam süresinin uzatılabileceği düşünülmektedir. Bir çok hastada akciğer transplantasyonu en iyi tedavi şekli olarak görülmektedir.

Aort Kapak Darlığı ve Yetmezliği

Aort kapaklarında darlık olan hastalarda aktivite veya egzersize bağlı ani ölüme neden olabilir. Belirgin aort yetmezliği varlığında ise koroner kan akımı azalmıştır, bu durum özellikle egzersiz sonrası belirginleşir. Bu nedenle sol karıncık çıkış yolunda belirgin darlığı olan hastalarda spor yasaklanmalıdır. Aortik kapaklarında önemli darlığı olan (gradient >50 mmHG) hastalarda ritm bozuklukları, ani ölüm ve diğer komplikasyonlar sık olarak gelişir. Kalp kaslarında kalınlaşma arttıkça ani ölüm insidansı o kadar artar. Ameliyattan sonra 10 yıl içinde ani ölüm insidansı % 3 iken, 20 yılda % 13’e ve 30 yılda ise % 20’ye artış gösterir.

Ebstein Anomalisi

Bu hastalıkta triküspid kapak sağ karıncık uç kısmına doğru yer değiştirmiştir. Sıklıkla ritm problemleri ile birlikte bulunur. Bu hastalarda ani ölüm gelişebilir.Hastaların hiç yakınması olmasa da ritm Holter ve egzersiz testi yapılarak düzenli control edilmeleri gerekmektedir.

Büyük damarların Transpozisyonu

Bu anomalide şah damarı (aorta) sağ karıncıktan; akciğer atardamarı ise sol karıncıktan köken alır. Bu hastalarda atardamar veya kulakçık düzeyinde düzeltme ameliyatları yapılabilir. Mustard ve Senning operasyonları kulakçık düzeyinde düzeltme ameliyatlarıdır. Bu ameliyatlardan sonra hastaların üçte ikisinde başta kulakçık (supraventriküler) taşikardisi olmak üzere çeşitli ritm bozuklukları gözlenir. İlerleyici kalp yetmezliği ve ani ölüm bu hastalarda ölümün en önemli nedenidir. Bu operasyon yapılan hastalarda ani ölüm 10. yılda % 4, 20. yılda ise % 9 oranında bildirilmektedir. Bu hastalarda karıncıklarla ilgili ciddi ritm bozuklukları varlığında defibrilatör yerleştirilmesi düşünülmelidir.

Aortik Yırtılma

Aortik yırtılma (disseksiyon) çıkan aorta veya aortik arkın bitiminde oluşur. Özellikle Marfan sendromunda sık olarak gelişir. Ameliyat edilmiş veya edilmemiş aort koarktasyonlarında da disseksiyon riski mevcuttur. Hipertansiyon veya operasyona bağlı aortik elastisitenin kaybolmasına bağlı olarak geliştiği düşünülmektedir. Bu hastalarda dinlenme sırasında hipertansiyon olmamasına karşın, egzersiz ile hipertansiyon olabilir. Ameliyat edilmiş aort koarktasyonunda ani ölüm insidansı 20. yılda % 1 iken, 25. yılda % 5’e yükselmektedir. Bu nedenle bu hastaların yakın izlenmesi, özellikle anevrizma gelişme yönünden tomografi veya MR ile değerlendirme yapılması gereklidir.

Fallot Tetralojisi

Fallot tetralojisi en sık görülen morarma ile giden doğumsal kalp hastalığıdır. Bu hastalar yaklaşık 40 yıldır düzeltme operasyonları ile tedavi edilmektedir. Operasyonlar sonrasında düzeltilemeyen sağ karıncık çıkış yolu darlığı, akciğer atardamar kapak yetmezliği gibi problemler sık görülür. Karıncık ritm bozuklukları, orta düzeyin üzerinde akciğer atardamar kapak yetmezliği, bozuk karıncık fonksiyonları, EKG'de uzamış QRS süresi (>180 milisaniye) olan hastalarda sık görülür. Bu hastalarda ani ölüm riski yüksektir, çeşitli araştırmalarda % 0,5-6 oranında bildirilmektedir, süre geçtikçe bu oran yükselir. Sağ karıncığın boyutları, kasılma fonksiyonları, kapak yetmezliklerinin kantitatif miktarı, bağ dokusu ile kaplanmış alanların ve anevrizmaların saptanmasında manyetik rezonans görüntüleme ekokardiyografiye göre daha kesin bilgiler vermektedir. Bu yöntem bu hastaların izleminde rutin olarak kullanılmalıdır. Risk belirlemede girişimsel olmayan tanı yöntemleri genellikle yeterli olmasına karşın, zaman zaman girişimsel elektrofizyolojik çalışma gerekli olabilir. Bu hastalarda ameliyat sonrası açık kalan kalp karıncıkları arasındaki önemli boyuttaki delikler (VSD), ciddi akciğer atardamar kapak darlığı, sağ karıncık çıkış yolu anevrizmaları, belirgin kapak yetmezlikleri, belirgin aort kökü genişlemesi, girişimle düzeltilebilecek bir nedene bağlı kulakçık veya karıncık ritm bozukluğu varlığında yeni cerrahi veya girişimsel tedavi gereklidir. Ciddi karıncık taşikardisi olan hastalarda tedavide antiaritmik ilaçlar, radyofrekans ablasyon, aritmi cerrahisi ve defibrilatör yerleştirilmesi kullanılabilir.

Defibrilatör implante edilen hastalarda cihazın uygun şok verme oranı 12 ayda % 20-25, 36 ayda ise % 50 dolayındadır. Radyofrekans ablasyon bazı ritm bozukluklarının tedavisinde kullanılabilirsede, birçok hastada yardımcı bir tedavi olarak kullanılabilir.

Tablo I: Ani Ölüm Riskinin Arttığı Doğumsal Kalp Hastalıkları

  • Akciğer atardamarında hipertansiyon (pulmoner hipertansiyon)
  • Hipoplastik sol kalp hastalığı
  • Aort kapak darlığı, yetmezliği
  • Büyük damarların transpozisyonu
  • Supravalvüler aort darlığı
  • Aortik disseksiyon
  • Fallot tetralojisi

Tablo II: Fallot Tetralojisi Ameliyatı Sonrası Risk Faktörleri

EKG Bulguları
>180 ms QRS Süresi Sağ Karıncık Kalınlaşması Anormal Signal Average EKG
Ritm Problemi
AV Blok Atriyal Flutter Egzersizle İndüklenen VT
Sol Aks Sapması+ Sağ Dal Bloğu Devamlı Olmayan VT Devamlı VT (EFÇ)
Hemodinamik faktörler
Sağ Ventrikül Büyümesi Açık kalmış VSD Sağ Karıncık Çıkım Yolu Obstrüksiyonu
Cerrahi Faktörler
Geç Cerrahi Çoklu Operasyon Kapakta yama
EKO-MR
Belirgin Akciğer atardamarı yetmezliği Sağ karıncık kasılması Sağ karıncıkta kas kaybı

Genel Önlemler

Hastaların endokrinolojik, nörolojik, böbrek yönünden uzman desteği alması gerekebilir (Tablo IV). Kullanılması düşünülen ilaçların kalp yetmezliği, koagülasyon durumu, böbrek fonksiyon bozukluğu açısından değerlendirlmesi gereklidir. Endoskopi bazı hastalarda riskli olabilir. Hastalar kronik tıbbi sorunlar nedeniyle birçok kısıtlama ve zorlukla karşı karşıyadır. Hasta ile ilgili sigara, obesite, alkol konularında yüzyüze görüşmek gereklidir. Genetik konular, ani ölüm, anormal vücut imajı ve doğurganlık hastalarda anksiyete yaratır ve bunun çözülmesi gereklidir. Kazanılmış kalp hastalıkları da artan sıklıkta görülmeye başlamıştır. Koroner kalp hastalığı ve hipertansiyon gelişmesi bu hastalarda var olan problemlerin daha da ağırlaşmasına neden olur.

Tablo IV. Uzmanlara Danışılması Gereken Hayat Tarzı Sorunları

  • Evlilik
  • Hamilelikten Korunma
  • Gebelik
  • Genetik Riskler
  • Kalp Dışı Cerrahi
  • Çalışma
  • Hayat ve Sağlık Sigortası
  • Sürücü Belgesi
  • Psikososyal Problemler
  • Hukuksal Konular
  • İlaçlar, Alkol, Sigara, Obesite
  • Hobiler
  • İtfaiye, Silahlı Kuvvetler ve Polis Olma

 

Bu sitede yer alan kayıtlar bilgi amaçlıdır. Doğrudan doktor tavsiyesi olarak algılanmamalıdır.
© 2014 Prof. Dr. Alpay Çeliker. Tüm Hakları Saklıdır.